一、大骨节病怎么办?如何治疗?
大骨节病治疗前的注意事项 在疫区加强粮食保管和处理,或疫区的粮食改由外区运入,可以明显减少疾病。大骨节病中医治疗方法 1.中医治疗: 大骨节病早期表现为气滞血瘀,治疗上采用活血化瘀、行气止痛的药物;中期表现为寒湿阻络,治疗上采用散寒除湿、通络止痛的药物;晚期表现为痰瘀互结,治疗上采用祛痰逐瘀、消肿止痛的药物。中医在治疗大骨节病的药物选择上,应根据不同时期,选择不同的药物,以期达到更好的治疗效果。同时,疼痛基本贯穿整个时期,因而在止痛方面,可以加上针灸,后期出现功能障碍可配合推拿治疗,中药内服、外敷,针灸止痛,推拿改善功能,内外兼治,以期达到改善症状、恢复功能、提高生存质量、降低致残率的目的。大骨节病西医治疗方法 大骨节病无法根治,亦不能抑制病变发展。对症治疗可以减轻疼痛。有明显关节畸形者可用手术治疗。因游离体引起交锁和疼痛的,可摘除游离体。因骨唇过多过大而影响关节活动者,可将骨唇切除以改善功能。有关节内翻、外翻者,可作截骨术。因多系双侧性或多发性病变,不宜作关节融合术。
二、什么是大骨节病
临床表现, 若在少年时期发病,由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型。体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年龄愈轻,畸形愈重。, 如果在青春后期发病,则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状,关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多,因踝、膝肿胀疼痛,行走十分不便。, X线片表现非常类似骨关节炎,以踝关节病变最为严重。早期可见关节间隙增宽,严重不整齐,关节内有游离体。接着关节面的皮质骨密度增加,间隙趋向狭窄。关节的边缘出现明显的骨唇。常有软骨下囊性变。往往距骨体被压扁,骨质?密,形态扁平,犹如缺血性坏死一般。此后距舟关节和距下关节都可以发生骨唇、骨密度增加和软骨下有囊肿形成。膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平,边缘长了许多骨唇,关节端粗大,关节内有游离体。日久后,关节塌陷。髋关节有类似的变化,股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形。在手指,表现为关节端粗大,关节面高低不平,关节间隙狭窄,骨密度增加,指骨短小。, 诊断应根据:, 1.流行病学, 2.临床表现 典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。, 3.影像学表现 本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:, 1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状。如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时,关节无明显变形。, 2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象,也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。, 3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗。因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。, 4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重。关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。, 5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退、稳定或发生畸形。
三、什么是大理石骨病
大理石骨病又叫石骨症、广泛性脆性骨质硬化症、粉笔样骨、先天性骨硬化。它属于常染色体遗传疾病,有遗传性,属全身性疾病,多在儿童期被发现。有学者认为与染色体突变有关,但也有人认为是破骨细胞功能降低导致骨替代障碍所致,骨形成过剩导致骨髓腔明显缩小,骨皮质及松质骨明显硬化。
临床有常染色体隐性遗传的恶性石骨症,在婴幼儿时期发病,进展快,病死率高,较少存活,恶性型临床表现复杂,诊断较困难,注意要和地中海贫血、白血病、牙克综合征及骨髓纤维化相鉴别;常染色体隐性遗传的中间型石骨症多见于成人,发病较晚,病情稳定,预后较好;碳脱水酶Ⅱ缺陷综合征,特征为骨硬化合并近中型、远中型或复合型肾小管性酸中毒,2-5岁时出现大脑皮层灰质和基底核钙化,引发智力障碍。
石骨症临床症状有不同程度的贫血,肝、脾肿大,骨质均匀硬化,骨小梁消失,骨脆弱、易骨折,伴有贫血,病因不甚明确,病变表现为进行性,常因贫血、出血及感染而早亡,到成年趋向稳定。部分病人表现为身材矮小,全血减少,耳聋,面神经或视神经麻痹,发生骨折后愈合较慢。化验检查可偶见血钙增高,骨的钙、磷含量增高,不同程度血细胞减少。治疗方面可行中医治疗,口服活血化瘀、通经活络、补肾助骨、补气补血中药,提高患者自身免疫功能,改善硬化骨质,减少病理性骨折的发生。贫血患者可行骨髓干细胞移植,如果儿童石骨症合并股骨干骨折后,在治疗上做到骨折解剖对位或功能复位加有效内外固定治疗均可达到满意效果,可行不开刀闭合复位钢针内固定术加石膏外固定术,一般2-3个月骨折可愈合。
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