马凡晶体脱位和普通脱位有什么区别

根据晶体脱位的程度和形态,可分为晶体不全脱位和完全脱位。

1.晶体不全脱位

移位的晶体仍在瞳孔区、虹膜后平面的玻璃体腔内,晶体不全脱位产生的症状取决于晶体移位的程度。如果晶体的轴仍在视轴上,则仅出现由于悬韧带松弛、晶体弯曲度增加引起的晶体性近视。如果晶体轴发生水平性、垂直性或斜性倾斜,可导致用眼镜或接触镜难以矫正的严重散光。更常见的不全脱位是晶体纵向移位,可出现单眼复视。眼部裂隙灯检查可见前房变深,虹膜震颤,晶体呈灰色,可见赤道部甚至断裂的悬韧带,玻璃体疝可脱入前房;眼底镜下可见新月形的眼底反光和双眼底像。

2.晶体全脱位

移位的晶体完全离开了瞳孔区,晶体可移位或产生:

(1)瞳孔嵌顿。

(2)晶体脱入前房。

(3)晶体脱入玻璃体腔,浮在玻璃体上或沉入玻璃体内。

(4)晶体通过视网膜裂孔脱入视网膜下的空间和巩膜下的空间。

(5)晶体通过角膜溃疡穿孔、巩膜破裂孔脱入结膜下或眼球筋膜下。

晶体全脱位比晶体不全脱位更严重。晶体可脱入瞳孔区产生瞳孔嵌顿,常发生在外伤后晶体轴旋转90°,晶体的赤道位于瞳孔区甚至晶体180°转位,晶体前表面对向玻璃体。

晶体完全离开瞳孔区后,视力为无晶体眼视力,前房变深、虹膜震膜,脱位的晶体在早期随着体位的改变常可移动。如果晶体脱入前房,则沉于变深的前房下方,晶体直径比处在正常位置时小,但凸度增加。晶体在从玻璃体腔通过瞳孔脱入前房过程中有部分可发生瞳孔阻滞,引起急性青光眼。假如瞳孔区清亮,可保持良好视力,患者能较好耐受。有时过熟期的白内障可因晶体脱入前房而改善视力,前房内的晶体可渐被吸收。然而更常出现晶体反复与角膜接触引起严重的虹膜睫状体炎、角膜内皮损伤和急性青光眼。晶体脱入玻璃体腔比脱入前房常见,而且患者能较好耐受,但易造成视网膜损伤。

脱位晶体的转归因人而异。很多脱位晶体可保持透明多年。但脱位的晶体总是向变性方向发展;上皮细胞逐渐分解、皮质水裂形成、皮质混浊后液化、晶体囊膜皱缩和核下沉形成硬核液化白内障(Morgagnian白内障),晶体部分和全部吸收较少见。

晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若出生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若出生后因先天性因素、外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lens dislocotion)或半脱位(lens sublaxation)。但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清何时发生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并无严格的分界,常常通用。

马凡晶体脱位最特征性表现是晶体脱位或半脱位,约3/4的患者为双侧性。晶体脱位可由多种因素所引起。大眼和小晶体可使晶体周围间隙增大,悬韧带扩展,睫状体发育不良,悬韧带及其附着于晶体处异常。此外,本综合征还可出现高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等眼部异常。这些眼部病变较晶体脱位对眼的影响更为严重。巩膜异常表现为蓝色巩膜。有时也可发生角膜过大、色素性视网膜炎、脉络膜硬化、斜视、眼球震颤、睑震颤和前房变浅。

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1 临床资料

本组患儿46 例(87只眼), 其中男25例(47只眼),女21例(40只眼),年龄9~45岁,均以马凡氏综合征晶状体半脱位入院,散瞳后脱位处晶状体赤道部及晶状体悬韧带明显可见,脱位范围1/2~2/3。术前视力为0.05~0.25,矫正无助。术前眼压在12~18mmHg (1 mmHg = 0.133kPa)。

在我院除眼科检查外,常规行X 线胸片检查、心电图及超声心动图检查,其中12例患者同时存在先天性心脏病,对心功能评估允许后,为46例患者行晶体摘除联合人工晶体缝线固定术,植入人工晶状体为AMO公司的Sensar AR40e折叠人工晶状体,治疗后视力均有不同程度的提高。

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